Neuroradiology:伴发的静脉畸形在海绵状血管瘤过热中的作用

2022-02-14 11:48:31 来源:
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脑海绵状心肌病症(Cerebral cernous malformation,CCM)是一种相似的脑心肌病症,人群尸体解剖的分析中会 CCM 的发在生率为0.5%,占总心肌病症病人的5-13%。CCM 最相似于慕上,反复功能障碍囊肿是主要表现。未过热 CCM 的差不多囊肿率为每年0.4-0.6%,过热 CCM 的再囊肿率明显下降,差不多为每年4.5-22.9%。与其他形式的脑心肌病症比如动动脉病症和 CCM,发在育性动脉病症(developmental venous anomaly,DVA)的发在病率更好,为3%。有人确信的自然史是良性的,大多病人很难症状,囊肿发在生率极低至每年0.22-0.68%,但是当伴发在其他功能障碍心肌病症时比如 CCM,DVA 经常会较慢它们的进展。

CCM 伴 DVA(CCM-DVA)被确信是最相似的功能障碍心肌病症类DF,首次由 Roberson 于1974年报道,1984年 McCormick 对其透过了分类。差不多8-33%的 DVA 和 CCM 是伴发在的,散播在 CCM-DVA 比家族者更相似。那时候对 CCM 过热主因的分析发在现,男同性恋、年轻、幕下结核、eloquent location以及新设 DVA 与较高的囊肿几率有关。

因为相当大一部分 CCM 伴发在 DVA,从血流物理角度来看各有不同位置结构的父子关系会影响到结核的过热。在那时候的分析中会,伴发在 DVA 经常作为 CCM 过热的潜在危险主因透过发表意见,但是 很难对 CCM 新设 DVA的病人群体透过过大规模分析,甚少有分析将二者的父子关系作为发在生囊肿的指标。考虑到这些主因,我们决定根据那时候分析中会发表意见的危险主因来探讨 CCM-DVA 的父子关系,包括 CCM-DVA 的数量和结构特征,主要是想要在涵盖最全面的影响主因的必要条件下预测囊肿的几率,并为本来的临床决策给予证据。

示事例:多发在 CCM-DVA 病人,左方小脑 CCM 以及临近的 DVA。T2WII 唯 DVA(a 左图),但是 SWI(b 左图)和 T1增强(c 左图)可见 DVA。在 SWI 上(b 左图)可见DVA 启动时是从多处微囊肿,离地怀疑 CCM,但是增强扫描未发在现这些微囊肿:

2020年1月末来自北京天坛医院的Shuo Zhang等在Neuroradiology上公布了他们的分析结果,目的在于四处寻找 CCM-DVA 息息相关的危险主因,为订立恰当的理论化治疗方案打好基础。

在这个回顾性分析中会,纳入了2014-2017年分析者所在医院的 CCM-DVA 门诊病人,并且透过过 SWI 和增强 MRI 扫描。CCM-DVA 结核按照部位和 CCM 与 DVA之间的定量父子关系分为三DF。

示事例:CCM-DVA 父子关系的各有不同分类。a(I DF),CCM 坐落枕叶,单个将水动脉到视神经。b 和 c(II DF),CCM 坐落 DVA 基层干部(trunk),被多支动脉将水围绕。d(III DF),DVA 由多个迂曲的将水动脉组成,最后为中心成一个等价动脉,CCM 坐落DVA启动时是从的转折点上,多支将水动脉最后汇合成等价动脉:

总共319事例病人,差不多年龄41.2+-11.9岁,单codice_和多值重回分析发在现过热非常相似于:那时候囊肿,III DF CCM-DVA,结核大小>1cm3,幕下结核引人注意是坐落中会脑,桥脑,延髓。Caplan-Meier双曲线显示 III DF CCM-DVA 结核、功能区结核、结核大小>1cm3以及幕下结核者无囊肿生存率更极低。

最终译者确信 CCM 和 DVA 父子关系的分类预测过热几率是有意义的,坐落 DVA 启动时是从的 CCM 过热几率更好。

类似出处:Shuo Zhang, Li Ma, Chunxue Wu, et al. A rupture risk ysis of cerebral cernous malformation associated with developmental venous anomaly using susceptibility-weighted imaging. Neuroradiology. 2019 Sep 3.

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