本研究借此阐明脊椎侧凸的存活率,并确定接受制剂帕米膦碱(PAM)用药的成骨不全症(OI)成年人脊椎侧凸发生的脆弱各种因素。在第一次PAM给药时没有脊椎侧凸的34名OI成年人单独进行尿素PAM用药。回顾性分析了这些高血压的病历和X光片。我们检查了脊椎侧凸(Cobb角≥10)与OI类标准型(Sillence分类:I标准型,III标准型和IV标准型),身体活动度,腰椎L2-4中骨矿物质密度的Z分数之间的亲密关系(L2- 4 BMD Z平均分),首次用PAM用药的高血压年龄,骨盆正面倾斜和肩膀稍长歧异。在34名接受PAM用药的年龄为4.2岁的OI新生儿中,脊椎侧凸的存活率为23.5%。较低的L2-4 BMD Z平均分,螺旋状和矢状椎体畸形的存在以及下肢矫正截骨术的百分比较低是脊椎侧凸工业发展的重要脆弱各种因素。在III标准型或IV标准型OI高血压中,L2-4 BMD Z平均分很大降低(p = 0.02),儿童早期开始PAM用药的高血压比例在脊椎侧凸组值得注意很低非脊椎侧凸组( p = 0.01)。脊椎侧凸的工业发展取决于OI的导致程度,并且即使在PAM用药下也与骨机械性有很强的亲密关系。在胚胎发育或成年人期开始静脉内PAM用药确实预防导致III标准型或IV期OI成年人软骨机械性之外脊椎侧凸的发生和工业发展。原始出处:Kashii M, Kanayama S, et al., Development of scoliosis in young children with osteogenesis imperfecta undergoing intrenous bisphosphonate therapy. J Bone Miner Metab. 2018 Sep 5. doi: 10.1007/s00774-018-0952-x.
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